pecherze autoimmunologiczne

Pęcherzyca zwykła jest potencjalnie śmiertelną chorobą wywołującą pęcherze autoimmunologiczne, która atakuje skórę i błony śluzowe.1 Zaobserwowano znaczną poprawę przy stosowaniu rytuksymabu i protokołów dla chłoniaka lub reumatoidalnego zapalenia stawów. W badaniach tych pacjenci z obydwoma chorobami byli jednocześnie leczeni ogólnoustrojowymi glikokortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi.2 Znacząca większość tych pacjentów w ciągu kilku tygodni uległa klinicznej remisji.2 Jednak zbiorcze dane z opisów przypadków i serii przypadków pokazują, że nawrót występuje w 50 do 80% pacjentów. 3 Przedłużony okres immunosupresji z powodu rituksymabu i jednoczesnej terapii może wywołać wiele działań niepożądanych, w szczególności zakażenie, które może doprowadzić do posocznicy i zgonu.3 W 2006 r. Zastosowano kombinację dożylnej immunoglobuliny i rytuksymabu w leczeniu 11 pacjentów z ciężkim i opornym pęcherzycą vulgaris.4 Protokó ł składał się z 10 infuzji rytuksymabu w ciągu 6 miesięcy i comiesięcznego dożylnego podawania immunoglobuliny do czasu uzyskania limfocytów B poziomy powróciły do normy. Wcześniej długoterminowe, układowe, duże dawki glikokortykosteroidów, wiele leków immunosupresyjnych i dożylna immunoglobulinowa terapia nie zdołały opanować choroby u tych pacjentów. Dzięki nowemu protokołowi wszyscy pacjenci mieli znaczną poprawę i przeszedł całkowitą remisję, która utrzymywała się przez ponad 3 lata, bez dalszej terapii systemowej, w momencie publikacji. Poniżej przedstawiamy wyniki 10-letniego badania kontrolnego (111 do 136 miesięcy, średnia, 131,7 miesiąca), które rozpoczęło się po odstawieniu rytuksymabu. (Ponieważ pacjenta zginęło w wyniku obserwacji po opublikowaniu wstępnego badania, ostatnie badanie objęło 10 początkowych 11 pacjentów). Ryc. 1. Ryciny 1. Miana autoprzeciwciał i liczba komórek B u pacjentów z przedłużonym remisją pęcherzyka Wulgaris.IgG miana przeciwciał (panel A) mierzono za pomocą pośredniego testu immunofluorescencyjnego, z przełykową tkanką małpy stosowanej jako substrat. Autoprzeciwciał nie wykryto u żadnego z 10 pacjentów podczas 10-letniego okresu obserwacji. Autoprzeciwciało jest biomarkerem aktywności choroby. Liczba komórek B CD19 + we krwi obwodowej (panel B) prezentowana w każdym przedziale czasu jest wartością średnią dla 10 pacjentów w badaniu. Liczby były normalne przez cały 10-letni okres obserwacji. W obu panelach strzałki oznaczają początek drugiej, 10-letniej fazy obserwacji. I słupki wskazują możliwy zakres błędów w laboratoryjnych zliczeniach komórek B. Wszystkich 10 pacjentów nadal pozostaje w remisji, bez nawrotu choroby. Podczas 10-letniego okresu obserwacji nie obserwowano krótkoterminowych ani długoterminowych działań niepożądanych i nie było potrzeby hospitalizacji. Żadna inna choroba autoimmunologiczna, rak lub zg on nie wystąpiły po leczeniu rituximabem lub dożylną immunoglobuliną. Autoprzeciwciała IgG, które wskazują na obecność pęcherzyca zwykłego, stały się niewykrywalne w 2006 r. I pozostały niezmienione (ryc. 1). Liczba komórek CD19 + B wykazała normalne poziomy w 2006 r. I później (ryc. 1). Próbki z biopsji skóry uzyskane 5 lat po podaniu ostatniej dawki rytuksymabu z miejsc, które wcześniej były dotknięte chorobą, nie wykazały żadnych objawów choroby w bezpośrednim teście immunofluorescencyjnym. Mechanizmy, za pomocą których ta kombinacja terapii spowodowała 10-letnie remisje, nie są znane. Podczas gdy rytuksymab zniszczył patogenne komórki B, dożylna immunoglobulina mogła pomóc przywrócić utraconą regulację odporności i normalną fizjologię.5 A. Razzaque Ahmed, MD Center for Blistering Diseases, Boston, MA Srini Kaveri, DVM, Ph.D. INSERM, Paryż, Francja Zachary Spigelman, MD Tufts Medical Center, Boston, MA Formularze ujawnień d ostarczone przez autorów są dostępne wraz z pełnym tekstem tego listu na stronie. 5 Referencje1. Baum S, Sakka N, Artsi O, Trau H, Barzilai A. Diagnoza i klasyfikacja autoimmunologicznych chorób pęcherzowych. Autoimmun Rev 2014; 13: 482-489 Crossref Web of Science Medline 2. Colliou N, Picard D, Caillot F, Calbo S, Le Corre S, Lim A, i in. Długotrwałe remisje ciężkiej pęcherzycy po leczeniu rituksymabem są związane z długotrwałym niepowodzeniem odpowiedzi desmoglein B. Sci Transl Med 2013; 5: 175ra30-175ra30 Crossref 3. Ahmed AR, Shetty S. Kompleksowa analiza wyników leczenia u pacjentów z pęcherzycą zwykłą leczonych rytuksymabem. Autoimmun Rev 2015; 14: 323-331 Crossref Web of Science Medline 4. Ahmed AR, Spigelman Z, Cavacini LA, Posner MR. Leczenie pęcherzyca zwykłego za pomocą rytuksymabu i dożylnej immunoglobuliny N Engl J Med 2006; 355: 1772-1779 Bezpłatny, pełny tekst Web of Science Medline 5. Kaveri SV, Lecerf M, Saha C, lek Kazatchkine, L acroix-Desmazes S, Bayry J. Immunoglobina dożylna i odpowiedź immunologiczna. Clin Exp Immunol 2014; 178: Suppl 1 [podobne: badania psychologiczne, trychologia, leczenie psychoterapeuta ]

Ten wpis został opublikowany w kategorii Bez kategorii i oznaczony tagami , , . Dodaj zakładkę do bezpośredniego odnośnika.